O que é a Creutzfeldt-Jakob enfermidade que afeta o influenciador Lito Sousa?

[...] Atualmente, não existe cura comprovada nem tratamento capaz de interromper a progressão da DCJ

O piloto e influenciador Lito Sousa, de 59 anos, foi diagnosticado com a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma enfermidade neurológica rara, degenerativa e de evolução geralmente rápida. O diagnóstico foi confirmado após uma série de investigações médicas, depois de inicialmente ter sido tratado por outras condições, incluindo encefalite autoimune. 

O Que é a Doença?

A DCJ pertence ao grupo das chamadas doenças priônicas. Ela está relacionada ao funcionamento anormal de uma proteína conhecida como príon, que pode desencadear alterações em outras proteínas no cérebro. Esse processo provoca danos progressivos aos neurônios e compromete diferentes funções do sistema nervoso.

Entre os sintomas estão perda de memória e outras funções cognitivas, alterações de comportamento, dificuldades de coordenação e equilíbrio, problemas de visão e perda progressiva dos movimentos. A evolução costuma ser muito rápida. Dados médicos indicam que cerca de 90% dos pacientes morrem dentro de um ano após o início dos sintomas. A doença não é transmitida pelo contato cotidiano entre pessoas. 

A forma mais comum é a chamada DCJ Esporádica, responsável por aproximadamente 85% dos casos. Também existem formas hereditárias e casos raros relacionados a procedimentos médicos.

Existe Cura?

Atualmente, não existe cura comprovada nem tratamento capaz de interromper a progressão da DCJ. O atendimento convencional é direcionado principalmente ao controle dos sintomas, à prevenção de complicações e à manutenção da qualidade de vida.

Os cuidados paliativos também têm papel importante, podendo ajudar no controle de sintomas físicos e neurológicos, além de oferecer suporte psicológico e social ao paciente e à família. Isso não significa necessariamente "desistir" do tratamento, mas proporcionar conforto e preservar a dignidade durante a evolução da doença.

E os Tratamentos Experimentais?

É justamente nessa área que está concentrada a esperança da família de Lito. Existem pesquisas internacionais tentando desenvolver terapias capazes de interferir na produção da proteína priônica.

Uma delas é o PRiSM, conduzido por pesquisadores ligados ao Broad Institute, MIT, Harvard e à UMass Chan Medical School. O estudo utiliza uma tecnologia chamada siRNA, que busca reduzir a produção da proteína priônica no cérebro. A pesquisa está na fase 1, etapa destinada principalmente a avaliar segurança e tolerabilidade, e ainda não há comprovação de que o tratamento seja eficaz contra a doença em seres humanos. Experimentos em camundongos apresentaram resultados considerados promissores, mas resultados obtidos em animais não significam que a mesma eficácia será observada em humanos.

Outro medicamento experimental, o ION717, desenvolvido pela Ionis Pharmaceuticals, também busca reduzir a produção da proteína associada às doenças priônicas. A empresa, porém, informou que o estudo está em estágio inicial e não está aceitando novos participantes neste momento. A eficácia do medicamento ainda não foi comprovada. 

Há Esperança para Lito?

Existe possibilidade de participação em pesquisas experimentais, mas não há, neste momento, tratamento comprovadamente capaz de curar ou controlar a DCJ.

O Broad Institute informou que está avaliando possibilidades de ajudar Lito, mas a eventual inclusão depende dos critérios médicos e científicos do estudo, além da disponibilidade de vaga. A família também busca alternativas junto a outras instituições internacionais. 

Portanto, é importante diferenciar esperança de tratamento experimental de tratamento comprovado. As pesquisas representam uma possibilidade para o futuro, mas ainda não permitem afirmar que possam reverter ou interromper a doença de Lito.

O caso ganhou grande repercussão no Brasil e no exterior justamente por colocar em evidência uma doença extremamente rara e para a qual a medicina ainda busca respostas. Enquanto pesquisadores avançam nos estudos, a família de Lito tenta, diante da rápida progressão da enfermidade, encontrar uma oportunidade de acesso às pesquisas experimentais disponíveis.

Jeff Soares

Jornalismo

Músico

Apresentador